[전문] 미성숙한 뇌로 일상생활이 힘들어요. ' 소아마비' Cerebral palsy

예전보다는 감염이 많이 줄어서 이전보다는 발생률이 많이 준 질병입니다. 과거 폴리오 바이러스로 인해 많이 발병했으나, 백신이 생기고나서 많이 줄어들었습니다. 뇌성마비는 미성숙한 뇌에서 비진행성 병변으로 인한 운동 및 자세 장애가 생기는 것을 의미합니다. 뇌의 병변은 비진행성이기 때문에 운동장애가 있다면 그 운동장애를 평생가지고 살아갈 확률이 높습니다. 이러한 환자군에서 치료의 목표는 더 악화되지 않게 재활을 하는 것과, 최대한 보행을 할 수 있게끔 하는 것 입니다. 

임신 중에 TORCH 감염(toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, herpes) 이 있거나, 조산인 경우, 출산 후 바이러스감염, 국소 뇌손상 등으로 뇌성마비는 생길 수 있습니다. 뇌의 어느 부위가 손상되냐에 따라 뇌성마비의 종류가 결정됩니다. 

일단 뇌성마비는 어느 부분을 마비시키냐에 따라 분류할 수 있습니다. 

 

뇌성마비 마비의 종류

monoplegia 의 경우 사지의 한 부분 (팔, 다리)

hemiplegia 의 경우 뇌성마비 30% 이상을 차지하는 병변으로, 동측의 팔다리가 모두 마비됩니다. spastic type 이 대부분 입니다. 국소적 뇌 병변으로 생기며 집중력이 떨어지고, 사시, 반맹증, 감각결손이 있고 proprioception 장애가 생기게 됩니다. 

diplegia의 경우 조산일때 양측 하지를 못쓰게 되는 타입입니다. 경련이나 지능저하는 없는 경우가 많습니다. hemiplegia와는 반대로 peroneus의 경직성이 TP보다 심하게 됩니다. 

Quadriplegia 의 경우 사지가 모두 마비된 상태로 75%에서 지능 저하가 함께 옵니다. 

 

뇌성마비 마비의 특성

마비의 특성은 7가지 정도가 있습니다. 

Spastic : 가장 흔하며 대뇌피질, pyramidal tract(추체로)에 병변이 생긴 경우입니다. DTR이 항진되고 clonus한 movement가 생기게 됩니다. Babinski's sign 에 양성 소견을 보이게 됩니다. 쉽게 생각하면 근육 연축이 생겨서 수축된 상태로 있다고 생각하면 됩니다.

 

Athetoid 느린 비틀거림이라고 볼 수 있으며 basal ganglion 이나 extrapyramidal tract(추체외로)의 병변이 생긴경우 입니다. DTR과 ankle clonus는 정상입니다. 

Choreiform 무도성이라고 춤을 추는 듯한 형태의 움직임 입니다. 의미없는 움직임을 계속 하기때문에 보조기 착용이나 한 자세를 취하기 힘들 수 있습니다. 

Rigid : hypertonic이 심한 상태입니다. 

Ataxic : 운동 실조형으로, DTR이 감소합니다. 연령이 증가하면서 자연적으로 호전됩니다. 평형감각이나 협동운동이 어렵습니다. 

Hypotonic

Mixed

 

뇌성마비의 임상적 진단 

아이가 성장하기 전에 신생아때부터 원시적인 반사 (6개월 이내, Moro reflex, symmetric or asymmetric tonic neck reflex, rooting reflex, sucking reflex, neck righting reflex, extensor thrust, labyrinthine reflex) 가 사라지는 것을 확인하거나 parachute reflex(6개월후), foot placement reflex 가 잘 나타나는지를 확인해서 뇌에 병변이 없는지 유추해 볼 수 있습니다. 

 

뇌성마비의 기능평가 : 12세 이하 어린이 운동능력 

 

 

소아마비 환자에서는 일상생활을 가능하게하는 척도인 보행이 가장 중요하다보니, 하지 쪽의 변형과 기능에 대한 평가가 가장 중요하게 됩니다. 

 

1. 고관절 내전근 변형

Phelps-Baker Test : Gracilis(박근)과 고관절 내전근 구축을 감별합니다. 

prone 자세에서 슬관절을 신전할때만 고관절이 구축이 있다면 (슬관절 굴곡시 abduction이 더 잘된다면)  Gracilis와 medial hamstring m. 의 구축이 있음을 의미합니다. 이 근육들은 슬관절 신전시 tight 해지기 때문입니다.

adductor 만의 구축이 있는 경우에는 adductor longus -> gracilis -> brevis 순서로 release 를 합니다. 심한 경우 신경절제술이나 내전근 이전술을 고려해볼 수 있겠습니다. 

 

2. 고관절 굴곡근 변형 : iliopsoas와 rectus femoris의 경직 및 구축이 원인입니다. 

 

3. 슬관절 굴곡근 변형 : hamstring tightness, quadriceps weakness 가 원인 입니다. 

 

Ely test 를 통해 rectus femoris의 tightness를 확인해볼 수 있습니다. (슬관절 굴곡시 buttock elevation)

hamstring spasticity 및 tightness 는 supine에서 고관절 굴곡시 무릎이 굽혀지는 각도를 측정(슬와각도)해 확인할 수 있습니다. 무릎이 신전되지 않으며, SLR 70도 이하 혹은 슬와 각도가 45도 이상인 경우 hamstring 연장술을 해야하며 심한 경우 대퇴부 과상부 신전 절골술을 시행해 볼 수 있습니다. 

4. Stiff knee gait : 슬괵근(Hamstring)과 대퇴 직근(Rectus femoris)의 경직성이 같이 나타날 때 발생합니다. 다리를 곶곶이 펴고 걷는 느낌의 보행입니다. 

 

5. 족부 변형 

  Silfverskiold test : 경직성 첨족변형 시 gastrocnemius인지  gastrocnemius + soleus 인지 감별을 할 수 있는 검사입니다. 슬관절 굴곡시 조금더 족부의 dorsiflexion 이 가능하다면 Gastrocnemius에만 구축이 있는 것으로 판단하여 비복근 후퇴술(Strayer)나 Gastrocnemius origin release 등을 시행해 볼 수 있으며, 굴곡시에도 구축이 계속 남아있다면 Soleus도 구축이 함께 있는 상태로 Tendoachilles lengthening을 통해 교정해야합니다. 

 Varus 및 Valgus 변형이 동반되기도 하는데, Valgus (equinovalgus)가 소아마비에서는 더 흔하게 생깁니다. Varus가 교정하기에는 더 쉽습니다. 

도움이 많이 되셨길 바랍니다.