[전문] 아이의 다리가 벌어져요! '구루병' 에 대해 알아봅시다.

아이의 다리의 내반이 심해지는 경우 '구루병' 을 항상 생각해보아야 합니다.

구루병(Rickets)는 골의 무기질화에 관련된 요소의 결핍이나 이상은 성장판과 골기질에서 병적인 변화를 초래합니다. 비후 연골세포의 사멸 과정에 장애가 생겨 무기질화가 되지 않아 뼈가 굽어 지게 됩니다. 

[정의 : 성장판에서 연골내 골화(endochondral ossificatrion) 과정과 신생 유골(osteoid)의 무기질화 과정이 저하 또는 결핍되는 질환] 

 

이 질병은 성인으로 치면 '연골연하증' 에 해당합니다. 

 

구루병의 방사선 소견으로는

1. 골단과 골간단 사이의 성장판 부위가 넓고, 불규칙하며, 골간단의 경계가 모호해집니다.

2. 골간단은 넓어지고 (splaying, flaring), 성장판 가운데 부분이 움푹 들어가게 됩니다.(cupping)

3. 후두골은 편평하게 되고, 전두부와 측두가 튀어 나오게 됩니다. (Craniotabes)

4. 골파괴 음영의 횡 방향 띠가 장골, 근위 대퇴골과 늑골 후방에 나타납니다. (Looser's line)

5. Scoliosis, SCFE

구루병은 대부분 Vitamin D 작용과 관련이 있습니다. 치료는 당연히 부족한 요소를 보충해주는 것입니다. (Ca, P, ALP, PTH, Vit D 등 부족한 요소를 찾아야합니다.)

 

일단 구루병 증상의 의심되는 아이가 확인되면 일단 피검사를 시행해야합니다.

Ricket lab 결과상

1. ALP 를 확인. -> ALP 감소시 Hypophosphatasia

2. ALP 증가시 P확인. -> P 증가시 신성골이영양증(Renal Osteodystrophy)

3. P 감소시 -> Ca 확인. -> Ca 증가시 부갑상선 기능항진증

4. Ca 정상 or 감소시 -> PTH level 및 25(OH)2 level 확인

5. PTH 증가 및 25(OH)2 감소시 Vitamin D deficiency (Nutritional Rickets)

6. PTH, 25(OH)2 정상일시 Vitamin D resistant (Hypophosphatemic Rickets)

	ALP	P	Ca	PTH	25(OH)D	1,25(OH)D
Vitamin D deficiency (Nutritional rickets)	↑	↓, ↔(normal)	↔	↑	↓	↓
Vitamin D resistant (Hypophosphatemic rickets)	↑	↓	↔	↔	↔	↔
Vitamin D dependent type 1 ( 1-∝ hydroxylase 결핍)	↑	↓	↓	↑	↑	↓
Vitamin D dependent type 2 (End organ insensitivity)	↑	↓	↓	↑	↔,↑	↑
Renal osteodystrophy (FGF23)	↑	↑(근위 세뇨관 재흡수 못함)	↓	↑	↔	↓
Hypophosphatasia	↓(기능저하)	↔,↑	↔,↑
1st Hyperparathyroidism	↑	↓	↑	↑	↔	↔,↑
2nd Hyperparathyroidism	↑	↓, ↑(CRF)	↓	↑	↓, ↔	Any

 

다소 어려운 내용인 것 같습니다.